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Nefropatia Familiar
  Enviado em Sat 06 Dec 2008 por Elenice (1474 leituras)
Por: Addi Pittman,
presidente da seção de saúde do ECSCA.
Tradução e adaptação: Elenice Dueñas.
O que é a nefropatia familiar?

A nefropatia familiar é uma doença renal mortal que se manifesta em certas linhagens de cocker spaniel inglês.

Definição: A nefropatia familiar (NF ou FN) é uma doença renal hereditária recessiva (Lees, Macdougall, Cattanach), conhecida no cocker spaniel inglês há mais de 50 anos (Krook 162). A NF é uma forma de “nefrite hereditária” (Lees) em referência a um grupo de doenças globulares ligadas à falta genética de colágeno.

A aparição de lesões renais devidas à NF se manifesta, geralmente, na idade de 6 a 24 meses (Lees 189). Os sinais clínicos podem incluir a polidipsia (sede em demasia), a poliúria (aumento do volume urinário, muitas vezes acompanhado de aumento da freqüência urinária), perda de peso, falta de apetite, vômitos e diarréia. Estes sintomas são geralmente associados com qualquer tipo de doença renal, mas a NF é mortal em 100% dos casos.

Estrutura e Função

  O rim é um órgão feito de centenas de minúsculas estruturas chamadas “nephrons” (13). Cada nephron é composto de um glomérulo e de um túbulo. O sangue que circula através do rim é filtrado pelo glomérulo e segue para o túbulo. As células no interior do túbulo tratam o fluído que circula nele e reabsorvem certos componentes deste fluído e excretam outros. O fluído que deixa o túbulo no fim deste processo é a urina que é uma combinação de água e de resíduos.

Os cães afetados pela NF tem um déficit genético no glomérulo. O glomérulo defeituoso não tem um certo tipo de colágeno que ajuda a manter a estrutura do filtro. A este déficit de colágeno segue uma reação em cadeia. Uma vez que o glomérulo começa a perder sua capacidade de funcionar corretamente, as proteínas do sangue fluem através do filtro defeituoso e passam pela urina. Esta anomalia do glomérulo conduz também a um estrago no túbulo e esta cadeia de fatos destrói o néphron.

Como o rim é o principal sistema de evacuação de resíduos do corpo ele se compensa por si só. Quando um nephron morre, um outro assume seu trabalho. Com o tempo e a substituição contínua, o número de néphrons em estado de funcionamento diminui grandemente. Uma vez que ao menos 75% da população de nephrons seja destruída, a doença chega ao estado terminal. Como esta doença é gradual e progressiva, os cães afetados não parecem doentes até um estado avançado da doença.

Os primeiros estágios da doença

Os cockers afetados pela NF nascem com rins normais. A falta de um tipo de colágeno faz com que os rins comecem a se deteriorar desde os primeiros meses de vida do filhote. A destruição dos glomérulos evolui rápido e faz com que as proteínas sejam excretadas pela urina. Em geral, quando a proteinúria (perda de proteínas através da urina) persiste, a taxa de crescimento do filhote vai diminuir. Finalmente, o resultado do estrago progressivo do nephron, a capacidade dos rins a eliminar os resíduos (por exemplo, a uréia e a creatinina) vai se alterar (Lees). Como a capacidade de eliminação de resíduos pelos rins vai diminuir progressivamente, a gravidade do problema renal vai gradualmente piorar.

Seqüência dos acontecimentos

É difícil dar uma determinada idade em que os diferentes estágios da doença irão se manifestar. No entanto, há suspeita de que todos ou quase todos, os cães afetados pelo desenvolvimento da NF proteinúria (perda de proteínas através da urina) ocorram antes da idade de um ano. A média de idade de problemas renais situa-se entre 6 meses e dois anos.

Sinais Clínicos

Uma maneira de identificar um cão que sofre de NF é a observação. Criadores e proprietários podem controlar a eliminação de resíduos dos cães jovens. Temos de verificar regularmente a cor da urina. O primeiro xixi na parte da manhã (partindo do princípio de que a água não está disponível para o cão durante a noite) é provavelmente o melhor a ser observado. Urina deve ter uma bela cor amarela (bem concentrada). Um cão jovem, com dificuldade a urinar deve ser levado ao veterinário para uma análise de urina completa. Cuidado: Nem todas doenças renais em cães jovens são NF, mas os sintomas são os mesmos.

Estado terminal

Em geral, uma vez a taxa de uréia tendo atingido aproximadamente 120 mg/dl, restará somente algumas semanas para o cão, antes da fase crítica ocorrer. Quando estes animais chegam nesta fase, eles não comem mais. Na maioria dos casos, se eles comem, eles vomitam. Eles podem ficar dois ou três dias sem comida, continuando a perder mais peso. Eles bebem uma enorme quantidade de água e urinam mais do que isso. Em alguns casos, a saliva fica com cheiro de amoníaco. Como o cão dorme sobre suas orelhas, o cheiro de amoníaco se espalha também sobre as franjas das orelhas. O cão fica muito fraco e trêmulo, como se estivesse com frio. Ele perde a sua capacidade de regular a temperatura corporal. Como os rins já não são capazes de filtrar os resíduos, e assim regular muitas funções essenciais para a vida, os animais se intoxicam com seus próprios resíduos.

Talvez uma das perguntas mais freqüentes feitas pelos proprietários de cães jovens que sofrem de um problema renal grave como este é: como saber a hora de dizer adeus. Apesar da gravidade da doença renal, esses cães jovens continuam balançando o rabo para seus familiares, não com a exuberância habitual, mas o esforço é feito até o fim. Quando chegar a hora de lhe dizer adeus, você saberá... Aqueles que perderam um cão por causa da NF irão dizer-lhe que a perda é mais significativa com o processo desta doença do que qualquer outra perda que já tenham sofrido. É algo que ninguém quer experimentar.

Bibliografia:

  Lees, George. Personal correspondence. 25 Sept , 1999.

Lees, George E. et al. "Early Diagnosis of Familial Nephropathy in English Cocker Spaniels. Journal of the American Animal Hospital Association. May/June 1998, Vol. 34: 189-195.

The Cocker Spaniel Club. "Familial Nephropathy (FN) of Cocker Spaniels. An advisory leaflet for all Cocker owners." September 1986.

Krook, Lennart. "The Pathology of Renal Cortical Hypoplasia in the Dog. Nord. Vet.-Med. 1957, 9, 161-176.

Barrett, Ralph E. "Textbook of Internal Veterinary Medicine." Azotemia and Proteinuria. Section 11, Chapter 21, 141-145.

Atualmente, testes genéticos para identificar cães portadores da doença já estão à disposição de todos no mundo. Norbu realizou o teste pelo laboratório Optigen, em junho de 2008. Ele é "A" (Clear/Normal), ou seja, nunca terá nem transmitirá esta doença.

“Trabalhe pelo futuro, pois é lá que você passará o resto de sua vida.”

Links recomendados:
English Cocker Spaniel Club
The Cocker Spaniel Club
Texas A&M College of Veterinary Medicine & Biomedical Sciences

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